Sept à huit

Maladie des "enfants de la lune" : qu'est-ce que le xeroderma pigmentosum ?

TF1info | Interview Sept à Huit : Audrey Crespo-Mara
Publié le 4 octobre 2022 à 9h24
JT Perso

Source : TF1 Info

Atteints de Xeroderma pigmentosum, on les appelle "les enfants de la lune".
Intolérants aux rayons ultraviolets, ils doivent s'en protéger toute leur vie.
Alors qu'une jeune femme qui en souffre, Nihal, a témoigné ce week-end dans "Sept à Huit", on vous en dit plus sur cette maladie génétique rare.

"Même quand le ciel est couvert, ou qu’il pleut, qu’il neige, il y a quand même des UV qui passent et je dois garder ma protection". Nihal, jeune femme qui a témoigné dimanche dans "Sept à Huit" - une interview à retrouver en tête de cet article -, sait qu'elle va passer toute sa vie sous la contrainte du Xeroderma pigmentosum. Cette terrible maladie, plus connue sous le nom de "maladie des enfants de la lune", est une pathologie d'origine génétique, très rare. Moins d'une centaine de personnes en sont atteintes en France, une sur un million dans le monde, à l'exception du Proche et du Moyen-Orient, et d'une partie de l'Asie, où elle est dix fois plus fréquente.

"Enfants de la lune"

"Il n’y a que la nuit que je peux l’enlever". De jour, Nihal doit porter une sorte de masque vitré, qui filtre les UV, et protéger l'intégralité de sa peau des atteintes du soleil. "Tu sors dehors, tu meurs", lui disaient ses parents lorsqu'elle était enfant. C'est ce qui vaut aux patients de cette maladie le surnom d'"enfants de la lune", une expression poétique, mais qui recouvre une réalité terrible : c'est seulement à la lumière de l'astre de la nuit qu'ils peuvent sortir librement. 

Le terme d'"enfant" est malheureusement dû à la très faible espérance de vie d'un grand nombre des patients qui en sont atteints dans le monde. S'ils ne peuvent être protégés des rayons UV, générés par le soleil ou par certains luminaires, les victimes du Xeroderma risquent en effet de subir très tôt des cancers de la peau ou des yeux, avant l'âge de 10 ans en moyenne. 

Une maladie génétique transmise par les deux parents

Le Xeroderma pigmentosum est une maladie génétique, qui rend leurs cellules incapables de réparer les lésions de l'ADN générées par l'exposition aux UV. L'enfant n'en héritera pas si un seul de ses parents porte le gène muté responsable de la pathologie : il faut que son père et sa mère lui en transmettent un exemplaire chacun - eux-mêmes n'étant pas atteints puisqu'ils ne sont porteurs que d'un seul gène. 

Outre les problèmes de peau, la maladie génère chez certains patients des troubles oculaires, et dans certains cas des atteintes neurologiques qui peuvent entraîner des pertes d'audition une microcéphalie, et parfois même des troubles du développement.

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Chez la plupart des personnes atteintes par la maladie, on observe dès leurs deux premières années des réactions excessives de leur peau à l'exposition solaire. De nombreuses taches de rousseur apparaissent, puis des boutons. Pour Nihal, c'est le premier d'entre eux qui a alarmé sa mère, et a permis le diagnostic précoce d'un dermatologue. C'est depuis toute son existence qui a été conditionnée par sa maladie : elle doit se couvrir intégralement le corps, protéger son visage et ses yeux, et sait qu'elle devra le faire toute sa vie. 


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